Первичная легочная гипертензия лечение

Первичная легочная гипертензия клиника диагностика лечение

Давление при легочной гипертензии

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

К патологиям дыхательной системы относится легочная гипертензия, встречающаяся у взрослых и у детей. Опасность заболевания в том, что его начальные проявления напоминают прочие проблемы с легкими и сложно точно диагностировать, какова их первопричина. Поэтому при подозрении на гипертензию нельзя медлить с диагностическими исследованиями и лечением. Чем раньше выявить гипертензию, тем больше шансов у пациента выздороветь.

Виды и формы

  • острое начало и быстрое прогрессирование;
  • недостаточность правого желудочка;
  • снижение уровня кислорода в крови, а в следствие — в тканях органов;
  • резкое понижение давления в легочной артерии.
  • сдавливание сосудов, пронизывающих легкие;
  • изменения в структуре тканей органа.
  • разрыв легочной артерии;
  • бронхиальное кровотечение;
  • субарахноидальное кровоизлияние.
  • одышка, появляющаяся ночью во время сна;
  • Одышка при принятии лежачего положения.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения легочной гипертензии

Хронические формы болезни легких могут спровоцировать гипертензию.

Гипертензия может протекать в острой и хронической форме. Тот или иной вариант зависит от времени проявления симптомов. Если состояние человека стремительно ухудшается в течение нескольких часов, значит, наблюдается острая гипертензия. Для хронической формы легочной гипертензии характерно длительное неспешное развитие, продолжающееся пару недель, год или несколько лет.

В зависимости от первопричины, у людей бывает идиопатическая (первичная) легочная артериальная гипертензия, возникшая у новорожденных от родителей и развившаяся в старшем возрасте, и вторичная, приобретенная в процессе жизнедеятельности. Вторичная легочная гипертензия проявляется, если у пациента имеется:

  • сердечная недостаточность;
  • воспаление сосудистых стенок (васкулит);
  • порок сердца;
  • проблемы хронического характера, затрагивающие легкие;
  • кардиогенная эмболия и другие проблемы с сосудистой системой;
  • нарушение обмена веществ;
  • поездка в высокогорные районы.

Если врачу не удается выяснить, что именно стало причиной развития болезни, пациенту диагностируется идиопатическая легочная патология. В случае наследственной гипертензии проявление симптомов может быть вызвано приемом контрацептивов или развиться из-за прогрессирующего аутоиммунного процесса.

Вернуться к оглавлению

Механизм развития

На фоне сужения просвета кровеносных сосудов развивается тромбоз.

Перед тем, как гипертензия полноценно проявится, возникают нарушения в сосудистой системе: постепенно сужаются просветы в мелких и средних сосудах. Из-за этого утолщается внутренняя оболочка сосудов. Когда у больного развиваются серьезные нарушения структуры артерии легкого, мышечный слой в ней начинает разрушаться. Нарушение целостности сосудов приводит к хронической форме тромбоза и сужению сосудов. Весь комплекс проблем с сосудами провоцирует повышение давления крови в них, что и являет собой легочную гипертензию. При возникновении такой проблемы усиливается работа правого желудочка. Из-за перенапряжения его стенки гипертрофируются. Кроме того, желудочек хуже сокращается, что приводит к патологии, называемой «легочное сердце» — правожелудочковая сердечная недостаточность.

Вернуться к оглавлению

Степени течения

От того, насколько тяжело протекает гипертензия, зависит степень болезни:

  1. Гипертензия 1 степени протекает практически незаметно для больного. Он не ощущает недостатка в энергии. Обычные физические нагрузки не вызывают дискомфорта, после них не чувствуется усталости. Отсутствуют отдышка и болезненные ощущение в груди.
  2. При развитии 2 степени больному сложно справляться с физическими нагрузками. В спокойном состоянии пациента ничто не тревожит, но при обычных ежедневных нагрузках появляются затрудненное дыхание, головокружение и ярко выраженная усталость.
  3. Когда заболевание достигает 3 степени, симптомы, характерные для 2 стадии, появляются при незначительных нагрузках на организм.
  4. При последней 4 степени присутствует постоянная усталость пациента, одышка и боли в грудной клетке даже при отсутствии физических нагрузок.

Вернуться к оглавлению

Симптомы гипертензии

У больных легочной гипертензией голос стает более хриплым.

Компенсированная гипертензия часто протекает без характерных симптомов, поэтому ее обнаруживают слишком поздно в запущенном состоянии. Первые проявления станут заметны при повышении давления легочной артерии (гипертонии), когда норма превышена больше чем в 2 раза. Самые частые признаки легочной гипертензии:

  • одышка, появляющаяся в спокойном состоянии;
  • снижение массы тела;
  • значительная усталость при небольшой физической активности;
  • повышается пульс;
  • хрипы в голосе;
  • кашель.

Кроме того, больной ощущает головокружение и может упасть в обморок из-за сбоев в ритме сердца и острого кислородного голодания мозга. В тяжелых случаях пациент харкает кровью, присутствует сильная боль за грудиной, отекают нижнее конечности и болит печень. Из-за того, что большинство симптомов легочной гипертензии считаются неспецифическими, определение диагноза невозможно, основываясь только на ощущениях больного. Поэтому требуется пройти тщательную диагностику.

Вернуться к оглавлению

Чем опасна патология?

При тяжелом течении гипертензии возникают осложнения. Поскольку больше всего страдает правый желудочек сердца, кроме его недостаточности, развивается мерцательная аритмия. При легочной гипертензии наблюдается закупорка сосудов легких тромбами. Также возможны гипертонические кризы, проявляемые как приступы отека легких. Больной испытывает сильную нехватку кислорода (обычно возникает ночью), его душит кашель, при котором выделяется мокрота, иногда с кровью. Пациент синеет, у него набухают и отчетливо пульсируют шейные вены. Кроме того, больной, у которого синдром легочной гипертензии, может умереть от острого или хронического течения недостаточности легких и сердца или закупорки артерии легкого тромбом.

Вернуться к оглавлению

Дифференциальная диагностика заболевания

Частая одышка — это сигнал организма о наличии гипертензии.

Пациенты, которые обнаруживают у себя необъяснимую одышку, обращаются к доктору с жалобами на нее. Врач проводит общий осмотр пациента. В процессе обнаруживается посинение кожных покровов из-за повышения содержания в крови восстановленного гемоглобина. Если деформируются фаланги пальцев, принимая вид «барабанных палочек», а ногти на руках выглядят как «часовые стеклышки», это означает, что болезнь у пациента давно.

Более детальная диагностика легочной гипертензии подразумевает проведение кардиологических и пульмонологических процедур:

  1. Электрокардиография (ЭКГ) — на ЭКГ выявляются гипертрофические изменения в правом желудочке сердца.
  2. Эхокардиография — помогает исследовать состояние сосудов, сердечной полости, определить насколько быстро перетекает кровь в системе легочной артерии.
  3. Компьютерная томография (КТ) — показывает органы грудины слой за слоем, благодаря чему легко выявить наличие увеличенных артерий легких, патологий сердца.
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца — на УЗИ заметны поражения тканей — косвенные признаки гипертензии.
  5. Катетеризация артерии легкого и правых отделов сердца — самый эффективный диагностический метод. Выявляет высокое давление в сосудах данных органов.
  6. Общий анализ крови, а также отдельный на биохимию.

Вернуться к оглавлению

Лечение гипертензии

Лечение нужно начинать с выяснения причины болезни.

Чаще всего легочную гипертензию удается вылечить. Терапия всегда ориентируется на то, чтобы:

  • обнаружить и начать лечить причины легочной гипертензии;
  • снизить давление в легких;
  • противодействовать тромбообразованию в кровеносной системе больного.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозные средства

Список лекарств достаточно широкий и оказывает комплексное действие на организм:

  1. Препараты, помогающие расслабить мышечный сосудистый слой — антагонисты кальция — применяются в основном в начале развития гипертензии для того, чтобы предотвратить фатальные поражения сосудов.
  2. Таблетки, благодаря которым приходит в норму венозная кровь — становится менее густой. В том случае, если лечение не помогает, врач принимает решение о кровопускании.
  3. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — препарат влияет на состояние сосудов, расширяя их, снижает давление в легочной артерии и благодаря этому нагрузку на сердце.
  4. Симптоматическое лечение — направлено на снятие отдышки и уменьшение кислородного голодания. Используются кислородные ингаляции.
  5. Мочегонные таблетки — чтобы восстановить нормальное функционирование правого желудочка сердца при его недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Терапия народными средствами

Народные средства нужно использовать как вспомогательное лечение при комплексной терапии.

По рекомендации лечащего врача и если есть показания к применению, можно использовать народные средства. Когда гипертензия легкая, применяется чай из чеснока. Расчетное количество ингредиентов на 1-ну порцию: 1 измельченный чесночный зубчик, 1 стакан воды, 2 ч. ложки измельченного имбиря, 1 ст. ложка сока лимона, 1 ст. ложка меда. Воду необходимо вскипятить. Далее добавить чеснок, имбирь и мед и проварить 20 минут. Отвар процеживается и взбрызгивается лимонным соком. Такой чай пьется на голодный желудок 2 раза в сутки.

Для приготовления отваров можно использовать клевер. Чайную ложку измельченных сушеных цветков залить стаканом кипятка. Лекарству необходимо постоять 15 минут. После этого его можно пить. Дозировка на день — 2−3 стакана чая из клевера. Чтобы избавиться от одышки, применяется наперстянка (дигиталис). 1 часть засушенного дигиталиса залить 10-тью частями 70% спирта. Смесь отставляется на 2 недели, чтобы настояться. Начальная доза — 3 капли 2 раза в день, разведенные небольшим количеством воды. Постепенно количество капель увеличивается до 10-ти. Курс лечения получается от 2-х до 4-х месяцев.

Вернуться к оглавлению

Правильное питание

Очень важно минимизировать употребление соли.

Основным правилом при построении нового рациона питания является снижение потребления соли. Рекомендуется не использовать ее в приготовлении блюд. Необходимо будет выбрать другие специи. Кроме того, для выздоровления следует умеренно пить воду. Чтобы не развивалась гипертония, уровень потребляемой жидкости необходимо понизить, он не должен превышать 1.5 литра в сутки. Кроме того, пациент в обязательном порядке отказывается от вредных привычек — курения и употребления алкоголя, иначе лечение не будет эффективно.

Вернуться к оглавлению

Профилактические меры и прогноз для больного

Прогноз для пациента напрямую зависит от запущенности патологии и давления крови в легочной артерии. Если организм человека хорошо реагирует на проводимое лечение, прогноз положительный. Но если артериальное давление повышенное и не спадает, лечить легочную гипертензию очень сложно. Когда гипертензия переходит в состояние декомпенсации и легочное давление превышает 50 мм рт. ст., большая часть пациентов не может бороться с болезнью и живет еще около 5-ти лет, после чего умирает.

Профилактика легочной гипертензии заключается в раннем выявлении ее признаков и устранении первопричин возникновения. Поэтому необходимо регулярно посещать врача, особенно если появляются какие-либо недомогания. В том случае, если был поставлен диагноз гипертензия легких, больной должен избегать стрессовых ситуаций, поскольку они могут привести к обострению. Также необходима умеренная физическая нагрузка на организм.

Если у человека присутствуют хронические патологии сердца и легких, требуется постоянное наблюдение врача. Чтобы обезопасить себя, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и питания. Для поддержки здоровья дыхательной и сердечно-сосудистой системы нужно быть активным и ежедневно делать физические упражнения.

Первичная легочная гипертензия: редкое и малоизученное заболевание

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:

  • вызванная токсинами или медикаментами;
  • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
  • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
  • легочная гипертензия новорожденных;
  • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.
  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

http://lechenie-gipertoniya.ru/gipertenziya/pervichnaya-legochnaya-gipertenziya-klinika-diagnostika-lechenie/

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины и механизм развития легочной гипертензии

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация легочной гипертензии

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы и осложнения легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб.

Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией.

При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary_hypertension

Первичная легочная гипертензия: редкое и малоизученное заболевание

По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:

  • вызванная токсинами или медикаментами;
  • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
  • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
  • легочная гипертензия новорожденных;
  • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

О том, как проводят диагностику врожденных пороков сердца, и на какие симптомы стоит обращать внимание, читайте здесь.

Подробно о лечении приобретенного митрального порока сердца рассказано в этой публикации.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.
  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

http://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/pervichnaya.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *