Дисплазия соединительной ткани при гипертонии

Синдром дисплазии соединительной ткани

Определение. Синдром дисплазии соединительной ткани (СДСТ) — врожденная аномалия развития соединительной ткани (СТ), обусловленная генетическим дефектом синтеза ее внеклеточных белков. СТ является одной из четырех типов ткани (в дополнение к эпителиальной, мышечной и нервной) и составляет не менее 50% от массы тела. Одна из главных функций СТ — "экзоскелет" для всех органов и систем. К СТ относится кость, хрящ, жир, связочный аппарат, сухожилия; также она входит в состав всех органов, составляя их строму (опору). Помимо поддерживающей, формообразующей функции, СТ выполняет еще одну — трофическую: она обеспечивает транспорт питательных веществ и продуктов распада между кровеносной системой и паренхимой (функционально активной частью органа). Схема строения СТ:

Чем плотнее СТ (например, костная), тем меньше удельный вес в ней внеклеточного пространства (гелеобразной среды) и больше — клеток и коллагеновых волокон. При СДСТ происходит:

— нарушение синтеза гликозаминогликанов

— нарушение синтеза коллагеновых волокон

— нарушение синтеза эластических волокон.

Таким образом, при СДСТ нарушается нормальный синтез тех компонентов, которые придают ей плотность, форму: они становятся более мягкими и податливыми. Поскольку СТ находится во всех органах и системах, то процесс ее дисплазии затрагивает организм мультифокально.

Этиология. В зависимости от особенностей этиологии выделяют СДСТ, как проявление наследственного заболевания и собственно дисплазию СТ, как проявление дизэмбриогенеза. Классическими примерами наследственной патологии СТ является синдром Марфана и синдром Элерса-Данло. Как и любое другое генетическое заболевание, они наследуются по законам генетики и встречаются очень редко.

Гораздо чаще мы сталкиваемся с СДСТ в рамках нарушения внутриутробного развития. Причины дизэмбриогенеза:

1. Стрессы женщины во время беременности (это главная причина). Их можно разделить на субъективные и объективные. К субъективным относится иррациональная установка женщины хотя бы в одной системе координат: а) отношение к себе беременной, б) отношение к формирующейся системе "Я и мое дитя", в) отношение ко мне, беременной, окружающих. То есть речь идет о психологических проблемах у будущей матери, связанных с самой беременностью и/или ее негативным восприятием. К объективным причинам можно отнести, например, работу с высокой психологической нагрузкой, дискомфортные отношения с отцом ребенка и др.

2. Низкое качество спермы отца ребенка. Возможные причины: возрастные изменения сперматогенеза, варикоцеле.

3. Вредные экзогенные факторы: пассивное или активное курение, эмбриотоксичные медикаменты и др.

Фундаментальные генетические изменения, могущие привести к СДСТ, возникают, прежде всего, в первом триместре беременности. В этом смысле нормально, спокойно протекающий дебют беременности является квинтэссенцией здоровья будущего ребенка.

Приведу мнение известного исследователя Гройсман Э.Н., (2002г.) о безусловности внутриутробной связи матери и ребенка: "В психике плода остаются стойкие следы отношения его матери к беременности, ее мысли и настроения, включаемые в собственную память субъекта на уровне клеточной памяти, которая может сохраняться годами, если речь идет о вовлечении в процесс сотен клеток. Эмоционально травмированные в утробе матери дети оказываются сенситивными к стрессу, что может влиять на всю их дальнейшую жизнь."

СДСТ весьма распространен:

1 на 5 человек. Однако фенотипическая выраженность его может быть совершенно разной: от безобидного пролапса митрального клапана с субклиническим неврозом до "марфаноподобных" форм.

Учитывая тематику сайта, проявления СДСТ я условно разделю на кардиальные и экстракардиальные:

Экстракардиальных проявлений СДСТ гораздо больше; я перечислил лишь основные. Утверждение СДСТ в качестве диагноза правомочно при вовлечении в процесс не менее двух систем, например: деформация грудной клетки (опорно-двигательная система) + симптомы ВСД (нервная система) или пролапс митрального клапана (сердечно-сосудистая система) + варикоцеле (венозная система).

Клиническая манифестация проявлений СДСТ происходит на разных этапах онтогенеза: что-то при рождении (лопоухость, деформация грудной клетки), что-то в раннем детстве (пролапсы клапанов, аневризмы артерий), а что-то в подростковом или даже в зрелом возрасте (варикоцеле, невротические нарушения).

Нередко, те заболевания, которые появились как будто беспричинно, на самом деле являются следствием СДСТ. Примеры:

Нефроптоз. Осложнения: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит.

Аномалии развития желчного пузыря и желчевыводящих путей. Осложнения: желчекаменная болезнь.

Гастроптоз. Осложнения: рефлекторные сердечные аритмии.

Варикоцеле. Осложнения: бесплодие.

Гипермобильность суставов. Осложнения: привычные вывихи.

Искривление носовой перегородки. Осложнения: затруднение носового дыхания, хронический ринит.

Несмотря на то, что фенотипические проявления СДСТ могут быть совершенно разнообразными, они редко несут непосредственную угрозу для жизни и служат поводом для обращения за медицинской помощью. Гораздо чаще субъект с признаками СДСТ впервые оказывается у врача в связи с невротической симптоматикой. Строму головного мозга, как и любого другого органа, составляет СТ. Поэтому ее дисплазия может сказаться на психической функции человека. Невротический синдром является одним из базовых проявлений СДСТ. Основные особенности психики пациента с СДСТ:

— неуверенность в себе,

— склонность к депрессии (пониженный эмоциональный фон),

— повышенная чувствительность к неуспеху,

— причисление к разряду травмирующих относительно эмоционально нейтральные ситуации,

— сильные отрицательные эмоции (страх, гнев) при склонности не выражать их вербально,

— регуляция эмоций по типу руминации, катастрофизации, сравнения, обесценивания.

Невротические тенденции носят врожденный характер. Однако при "аккуратном" воспитании такого ребенка их клиническая выраженность может быть существенно "сглажена". Наоборот, проявление, например, деспотизма, со стороны референтного лица еще больше усугубит психологические трудности ребенка и затруднит его будущую взрослую жизнь. Кроме того, внешние стигмы СДСТ, связанные с деформацией скелета (например, воронкообразная грудная клетка) или с особенностями конституции (высокий рост, слаборазвитая мускулатура, лопоухость) могут понизить самооценку ребенка ( "Я — ни как все") и служить катализатором невроза. Далеко не всегда пациент с СДСТ может осознать причину невротической симптоматики, чаще она протекает бессознательно. Самовыражение (самореализация, самоактуализация) таких людей, как правило, затруднена, поскольку следствием всех выше перечисленных невротических акцентуаций являются коммуникативные дисгармонии. Они приводят к трудностям в создании устойчивой брачной пары (семьи), профессиональной неудовлетворенности, социальной интроверсии.

Невротические симптомы при СДСТ часто сочетаются с вегетативным и кардиальными синдромами ( кардионевроз ).

Проявления вегетативного синдрома: головные боли, общая слабость, бледность, склонность к ортостатическим реакциям, неудовлетворенность вдохом (синдром гипервентиляции, неврогенная одышка), холодные и влажные ладони, "медвежья болезнь" (пароксизмальный понос), приступы безотчетного страха.

1. Клапанный синдром. Речь идет о пролапсе (прогибе) сердечных клапанов в определенный период сердечного цикла. Это самое распространенное фенотипическое проявление СДСТ. Чаще всего пролабируют створки митрального клапана, реже — трикуспидального; исключительно редко — легочного и аортального. "Заинтересованность" клапанного аппарата при СДСТ объясняется тем, что они, представляя собой соединительнотканные структуры, подвергаются постоянным гемодинамическим нагрузкам. Поскольку створки митрального и трикуспидального клапана одним концом крепятся к стенкам желудочков посредством эластичных хорд, то именно эти клапаны легче всего пролабируются, растягиваются. В левом желудочке кровяное давление больше, поэтому пролапс митрального клапана случается чаще.

Клиническая значимость пролапса коррелирует с его степенью. В подавляющем большинстве случаев мы имеем дело с пролапсом 1 ст. Как правило, он сопровождается гемодинамически незначимой митральной регургитацией. При пролапсе 2 или 3 ст. регургитация может быть достаточно выраженной, что со временем приведет к перегрузке левого предсердия и осложнениям. В любом случае степень пролапса в течение жизни не меняется. Поэтому больные с пролапсом 1 ст. в диспансеризации не нуждаются. Связи между степенью пролапса и выраженностью невротических нарушений не прослеживается: больной с пролапсом 1 ст. может иметь выраженный невроз, наоборот, пациент с пролапсом 2 ст. может ощущать себя соматически здоровым. Пролапс митрального клапана часто сочетается с кардионеврозом.

2. Синдром метаболической кардиомиопатии. Речь идет о сочетании изменений на ЭКГ (по типу изменений реполяризации) с кардиалгией . При СДСТ может нарушаться метаболизм в сердечной мышцы, вплоть до формирования очагов микроишемии, что сопровождается появлением неспецифических изменений на ЭКГ и болью в области сердца. Прогноз: благоприятный.

3. Аритмический синдром. Для лиц с СДСТ характерны некоторые виды нарушений сердечного ритма: синусовая тахикардия в дневное время, выраженная синусовая аритмия, экстрасистолия. Синусовая тахикардия отражает общий повышенную тревожность (невротичность) таких пациентов. Синусовая аритмия является проявлением лабильности сердечного ритма, что реципрокно лабильности нервной системы у таких пациентов. Экстрасистолия, хотя и безобидна в абсолютном большинстве случаев, достаточна трудна в интерпретации своего происхождения. Существует несколько теорий, объясняющих появление экстрасистолии при СДСТ:

— экстрасистолический фокус возникает на фоне измененного метаболизма в миокарде (напоминаю, СТ выполняет важнейшую трофическую функцию) — концепция "метаболической кардиомиопатии",

— активация (чаще в юношеском возрасте) латентного дистопического фокуса – смещение трансмембранного потенциала гипополяризованных клеток к пороговому уровню; у лиц с СДСТ с рождения могут существовать слабодифференцированные гипополяризованные клетки там, где их не бывает в норме (например, в выносящем тракте правого желудочка);

— дополнительные хорды левого желудочка с мышечным компонентом ("мышечные хорды") являются одним из колен в экстрасистолической цепи re — entry ;

— пролабирующий митральный клапан, "натягивает" хорды, что приводит к "напряжению" участка миокарда, к которому крепится хорда — феномен "механической ишемии";

— предсердная экстрасистолия может появиться вследствие пролапса митрального клапана, когда струя регургитирующей крови вызывает раздражение субэндокардиальных участков левого предсердия;

— гиперфункция симпатической нервной системы (почти обязательный клинический саттелит СДСТ); синусовая тахикардия порождает " перегрузочную " экстрасистолию;

— микротромбоз коронарных артерий тромбоцитарными агрегатами, формирующимися между утолщенными ("лохматыми") створками митрального клапана.

— неполноценность (слабость) связочного аппарата пищевода и желудка приводит к их некоторому смещении (гастроптоз, грыжа пищевода), что раздражает вагус и провоцирует рефлекторную предсердную экстрасистолию .

Экстрасистолия на фоне СДСТ нередко приобретает черты психогенной (нейрогенной), учащаясь (появляясь) при стрессах, волнениях.

Существует ряд ЭКГ-феноменов и синдромов, которые на первый взгляд не имеют прямого отношения к СДСТ, однако встречаются при нем достоверно чаще, чем вне его. А именно: неполная блокада ПНПГ, феномен укороченного P-Q , феномен WPW , АВ-узловая тахикардия, синдром ранней реполяризации желудочков, миграция водителя ритма по предсердиям.

4. Синдром лабильности артериального давления. Известно, что у молодых пациентов с СДСТ отмечается тенденция к пониженному артериальному давлению. Причем это может быть, как в рамках гипотонической болезни, сопровождающейся неприятными симптомами, так и вариантом индивидуальной нормы в виде бессимптомной артериальной гипотонии. Склонность к пониженному давлению отражает первичную вегетативную недостаточность. Повышение артериального давления при СДСТ может начаться после 30 лет. Ведущим психодинамическим механизмом артериальной гипертонии у таких пациентов является " тревожная гиперответственность ". Среди невротических жалоб преобладают ощущение напряженности, волнения, тревоги, обиды, страха. Из соматических — головная боль, кардиалгия. Основной клинической особенностью такой артериальной гипертонии является выраженная лабильность цифр АД в течение дня ("скачет как будто беспричинно") и относительно редкое повреждение органов-мишеней (по сравнению с субъектами, у которых подоплека гипертонии — "заторможенный гнев").

5. Синдром синкопальных состояний. Пациенты с СДСТ чаще страдают обмороками, чем лица того же возраста, но без данного синдрома. Синкопы протекают по вазовагальному механизму. Как правило, у таких больных отмечается тенденция к низкому артериальному давлению. Прогноз: благоприятный.

Поражение сосудов при СДСТ носит название — сосудистый синдром. СТ создает необходимый прочный каркас и эластичность стенки сосудов. При диспластических изменениях возможны следующие варианты сосудистых аномалий:

— аневризмы артериальных сосудов,

— эктазия артерий на длительном протяжении,

— патологическая извитость вплоть до петлеообразования,

— асимметрия диаметров парных артерий,

— слабость стенок периферических вен — венозная недостаточность.

Наибольшее клиническое значение имеет формирование аневризмы аорты и артерий мозга. В случае постепенного, многолетнего формирования аневризмы симптоматика может отсутствовать вообще и дебютировать с интенсивного загрудинного болевого синдрома (при аневризме восходящего отдела аорты), который предшествует ее разрыву за несколько дней или часов, или с мозгового геморрагического инсульта (при разрыве аневризмы внутримозговой артерии).

Слабость венозной стенки является фактором риска раннего (до 45-50 лет) формирования варикозной болезни вен нижних конечностей. У мужчин одним из вариантов проявления венозной недостаточности на фоне СДСТ является варикозное расширение вен семенного канатика — варикоцеле, которое грозит бесплодием. Впрочем, сосудистый синдром может протекать бессимптомно всю жизнь — он лишь повышает сосудистые риски.

Типичное заблуждение, касающееся СДСТ: "лица, страдающие СДСТ имеют астеническую конституцию и какие-либо аномалии развития скелета" . Астеническая фенотипия и скелетные отклонения встречаются не более, чем у 60% пациентов с СДСТ. В остальных случаях поражаются другие органы и системы. Самое распространенное сочетание: пролапс митрального клапана (дисплазия СТ сердца) + повышенная психическая ранимость (дисплазия СТ головного мозга).

Клиническое течение синдрома. Теперь рассмотрим варианты естественного течения СДСТ. За исключением редких случаев, когда, например, имеются выраженные деформации скелета, СДСТ представляет собой "предболезнь" и фактически как диагноз чаще всего не постулируется. В такой ситуации проявлениям СДСТ в детстве не уделяется должного внимания со стороны медиков — и в подростковом или в зрелом возрасте "предболезнь" неминуемо переходит в болезнь. Поскольку основным предназначением человека является самореализация в условиях социума, то именно на комфортном межличностном общении зиждется удовлетворение сложных нравственно-креативных потребностей. Как упоминалось выше, у лиц с СДСТ имеется врожденная ранимость психики. В связи с этим ситуации, которые для большинства людей будут эмоционально нейтральными, для субъекта с СДСТ окажутся индивидуально травматичными. При преодолении трудностей такому индивиду потребуется значительно больше морально-волевых усилий. Пребывание в чувствительных, стрессовых ситуациях постепенно приводит к психическому истощению и появлению невротических симптомов, которые еще больше затруднят общение с другими людьми. С позиций субъекта процесс его самореализации происходит неоптимально (неэффективно). Стенические отрицательные эмоции направляются вовнутрь, порождая разнообразные симптомы. Итак, одним из самых частых проявлений СДСТ является формирование невроза, что существенно затрудняет адаптацию индивида в социуме. Невроз, в отсутствии лечения, приводит к манифестации соматических проявлений: от безобидных функциональных (например, кардиалгия, экстрасистолия) до органических заболеваний (например, злокачественные опухоли).

Некоторые проявления СДСТ представляют непосредственную угрозу для жизни. Здесь следует различать преждевременную смерть от известных проявлений СДСТ и внезапную смерть (когда от момента первых симптомов заболевания до смерти проходит не более часа). В первом случае основной причиной смерти являются грубые нарушения развития скелета грудной клетки (килевидная или воронкообразная грудь), приводящие к сдавлению и смещению сердца. Формируется так называемое торакодиафрагмальное сердце. Его осложнением является развитие сердечной недостаточности с легочной гипертензией. Так, без лечения, продолжительность лиц с синдромом Марфана чаще всего не превышает 40 лет именно по причине развития торакодиафрагмального сердца. Сейчас, однако, в связи с достижениями пластической хирургии, подобное осложнение СДСД встречается все реже. Второй причиной "ожидаемой" смерти у больных с СДСТ является расслаивающая аневризма аорты. Впрочем, риск развития аневризмы аорты невелик в отсутствии дополнительных факторов риска: курения и артериальной гипертонии. Всегда драматично воспринимается внезапная смерть человека. Установлено, что до 30 лет внезапная смерть достоверно чаще встречается у лиц с СДСТ, чем без него. После 30 лет эти различия стираются. Основные причины внезапной смерти у пациентов с СДСТ: 1) фибрилляция желудочков вследствие каналопатии, имеющей интермиттирующие (непостоянные) ЭКГ-проявления; 2) разрыв аневризмы мозговой артерии геморрагический инсульт; 3) разрыв аневризмы аорты; 4) аномалия развития коронарных артерий инфаркт миокарда фатальные осложнения.

Варианты коррекции синдрома. Что следует сделать окружающим, чтобы будущая взрослая жизнь ребенка с СДСТ не превратилась в череду непреодолимых препятствий? Рассмотрим ответ на этот вопрос с позиции профилактики заболевания.

Первичная профилактика (борьба с факторами риска СДСТ): создание условий для оптимального протекания беременности. Беременность должна быть желанной и проходить в состоянии душевного комфорта. Обязательно полноценное белково-витаминное питание. Курение исключается.

Вторичная профилактика (выявление заболевания на бессимптомной стадии). При обнаружении у ребенка признаков СДСТ врач обязан уведомить родителей о наличии "предболезни". Для того чтобы СДСТ не перешел в болезнь или хотя бы для минимизации его проявлений в будущем, рекомендуется принять целый комплекс превентивных мер:

— регулярная (3-4 раза в неделю минимум по 30 минут) бесконтактная изокинетическая аэробная физическая нагрузка умеренной интенсивности (настольный теннис, езда на велосипеде, плавание, бадминтон, бег трусцой, пешие прогулки, занятия с легкими гантелями). Она укрепляет соединительную ткань, улучшает ее трофику, препятствует прогрессированию дисплазии.

— внимательное отношение к внутренним потребностям ребенка. Воспитание только с позиции "мягкой" силы. Учитывая повышенную природную ранимость таких детей, следует избегать вербальной грубости, стараться не выражать в его присутствии стенические отрицательные эмоции. Приветствуется развитие ребенка по гуманитарному направлению, не связанному с напряженной коммуникацией с другими людьми.

— курсовое применение препаратов магния (по 4-6 месяцев в году). Установлено, что магний принимает активное участие в метаболизме компонентов СТ; он является одним из "цементирующих" ионов в составе гликозаминогликанов. При СДСТ имеется облигатный внутритканевой дефицит магния. Поэтому использование препаратов магния по сути дела является единственной этиологической терапией СДСТ.

— медицинская диспансеризация. Подразумевает под собой регулярное проведение некоторых скрининговых медицинских диагностик, позволяющих выявить скрытые проявления СДСТ, опасные или потенциально опасные для жизни.

Третичная профилактика (борьба с осложнениями уже имеющегося заболевания). Манифестация клинических проявлений СДСТ ставит перед врачом нелегкую задачу "сгладить" их выраженность, добиться ремиссии.

— при грубых проявлениях СДСТ (деформация грудной клетки, лопоухость) допустима пластическая хирургия.

— вегетативно-психические нарушения корректируются в зависимости от их выраженности. При легких проявлениях — показано нормализация режима труда и отдыха, седативные препараты на основе мяты, валерианы. При выраженных проявлениях (например, кардионевроз с паническими атаками) — возможно понадобится психофармкотерапия или даже наблюдение у психотерапевта. Важно понимать, что когда "ядро личности" уже сформировано, задача психотерапии (психофармакотерапии) состоит в облегчении восприятия тех ситуации, которые являются для больного стрессовыми.

— обязательный прием препаратов магния (по 6-8 месяцев в году).

— регулярная (3-4 раза в неделю минимум по 30 минут) бесконтактная изокинетическая аэробная физическая нагрузка низкой или умеренной интенсивности (езда на велосипеде, плавание, бег трусцой, пешие прогулки, занятия с легкими гантелями).

— синдромальная терапия при манифестации того или иного соматического синдрома (аритмический, синкопальный и т.д.).

Про дефицит магния. Важный момент, касающийся дефицита магния у пациентов с СДСТ. Доказано, что концентрация магния в сыворотке крови не различается у лиц с СДСТ и без него. Другими словами, определение концентрации сывороточного магния у пациентов с СДСТ не информативно. Однако уровень тканевого магния снижен у всех больных с СДСТ — буквально в 100%. Как его определить? Для этого используется ротовая жидкость — соскоб со слизистой полости рта, содержащий слюну и эпителиальные клетки. Этот анализ отличается высокой клинической информативностью, отражая реальную тканевую концентрацию магния. В зависимости от уровня тканевого магния подбирается индивидуальная дозировка пероральных препаратов магния.

К сожалению, клиническая эффективность препаратов магния при СДСТ вариабельная и труднопрогнозируемая. Одно можно утверждать однозначно: без сопутствующей терапии магнием эффективность другой синдромальной терапии окажется менее результативной.

Лекарственная непереносимость при СДСТ. Поскольку СДСТ зачастую проявляется мультифокально, то перед врачом стоит нелегкая задача коррекции его разнообразных клинических проявлений. Однако, как я уж не раз указывал в обзоре, субъект с соединительнотканной дисплазией отличается повышенной чувствительностью к разнообразным экзогенным воздействиям. Одним из проявлений такой сенситивности является плохая переносимость медикаментов. Речь идет не о классической аутоиммунной (аллергической) реакции "антиген-антитело", а о феномене идиосинкразии — индивидуальной непереносимости лекарства. Таким образом, возникает парадоксальная ситуация: лица, которые крайне нуждаются в медикаментозной терапии (например, с целью коррекции антиаритмического или невротического синдрома), субъективно плохо ее переносят. Вследствие чего поиск "своего" лекарства может существенно затянуться; иногда складывается впечатление, что пациент с СДСТ не переносит "почти все". Один из вариантов подбора лекарств в такой ситуации — очень медленная титрация дозировок: от гомеопатической до терапевтической.

Современная медицина достигла немалых успехов в понимании сути, диагностики и лечении СДСТ. Критерием эффективности лечения является:

— набор массы тела (нормальное соотношение росто-весового коэффициента),

— приемлемая для больного степень социализации, позволяющая удовлетворить его творческие потребности,

— приемлемо низкий уровень невротизации без панических атак, не мешающий эффективно работать,

— нормальная, среднестатистическая продолжительность жизни.

http://ag-eremeev.ru/sdst.htm

Распространенность факторов риска каротидного атеросклероза при дисплазии соединительной ткани у лиц с нормальным артериальным давлением и артериальной гипертонией

Дорожная клиническая больница на ст. Челябинск ОАО «Российские железные дороги»

Соединительной ткани принадлежит существенная роль в обеспечении нормального функционирования сердечно-сосудистой системы. При дисплазии соединительной ткани (ДСТ) большое внимание в литературе уделено изучению морфофункциональных особенностей сердца, в частности клапанного аппарата [3-5,7]. Однако состояние сосудистой системы исследовано мало [9].

Важнейший компонент внеклеточного вещества соединительной ткани – коллаген определяет механические свойства сосудов, участвует в их ремоделировании [2]. По мнению некоторых авторов [5] врожденная неполноценность соединительной ткани может выступать одним из значимых звеньев патогенеза атеросклероза. Однако роль соединительнотканной дисплазии в формировании атеросклеротической бляшки остается неясной.

Для ранней диагностики атеросклеротического поражения сосудов и оценки риска кардиоваскулярных сосудистых осложнений используется широкий спектр неинвазивных инструментальных методов. Среди них особенно информативно определение толщины комплекса интима-медиа (КИМ) сонных артерий с помощью ультразвукового исследования с высоким разрешением [14]. Увеличение КИМ на каждые 0,1 мм сопряжено с нарастанием риска инфаркта миокарда на 11% [11]. Кроме того, большое значение имеет определение концентрации холестерина и липопротеидов в сыворотке крови.

Целью настоящей работы стало изучение структуры сонных артерий и распространенности основных факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний у лиц с соединительнотканной дисплазией при различных уровнях артериального давления.

Материалы и методы. Обследовано 223 мужчин — работников локомотивных бригад эксплуатационного депо на станции Челябинск в возрасте от 20 до 54 (42,5±7,8) лет. Всем включенным в обследование проведено клиническое, фенотипическое, эхокардиографическое обследование, электрокардиография (ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сонных артерий, липидорамма. Фенотипическое и антропометрическое обследование проводилось с использованием специально разработанной нами карты, учитывающей основные признаки дисплазии, включенные в упомянутые выше международные критерии [8,10,12,13]. Артериальную гипертензию определяли в соответствии с критериями ВНОК (2008) как подъем систолического артериального давления (САД) 140 и более мм. рт. ст.; диастолического артериального давления (ДАД) 90 и более мм. рт. ст., выявленный не менее двух раз с интервалом не менее недели [1].

Всем обследованным проводилось ультразвуковое дуплексное сканирование сонных артерий с использованием аппарата Philips EnVisor С линейным датчиком 7,5 МГц (разрешающая способность 0,01 мм). При исследовании общих сонных артерий (ОСА) оценивалась толщина комплекса интима-медиа (ТИМ ОСА) в В-режиме по общепринятой методике (P. Pignolli). За нормальную величину ТИМ ОСА принимали значение 0,09 см и менее, границей перехода от утолщения стенки к атеросклеротической бляшке считали величину ТИМ более 0,13 см [1].

Кроме того, оценивались: внутренний диаметр (d) просвета ОСА в фазу диастолы с последующим вычислением показателя площади поперечного сечения КИМ (ППС КИМ), вычисляемом по формуле [ТКИМ+(d внутр/2)] 2 — [(d внутр/2)] 2 , пиковая систолическая скорость кровотока (VpsОСА).

Толщина комплекса интима-медиа общей сонной артерии измерялась по стандартной методике в В-режиме по задней стенке (относительно датчика) проксимальнее бифуркации на 1,0 см.

У обследуемых проводился анализ липидного спектра сыворотки крови с определением концентрации общего холестерина сыворотки (ОХС), триглицеридов (ТГ) и липопротеидов высокой плотности (ХС ЛПВП) при помощи реагентов серии «Витал-Европа». Коэффициент атерогенности (КА) рассчитывали так: КА=(ОХС-ХС ЛПВП)/ХС ЛПВП (индекс Климова А.Н.).

Статистическая обработка материала проведена с использованием программ STATISTICA 8.0, Microsoft Excel 2003. Уровень доверительной вероятности был задан равным 95%. Анализ нормальности распределения параметров производили с помощью критерия Шапиро-Уилкса. Для данных с нормальным распределением вычисляли выборочное среднее (M), среднеквадратичное отклонение (σ). Для данных с распределением, не соответствующим нормальному, рассчитывали медиану (Me), 25% и 75% квартили. При сравнении выборочных средних для данных с нормальным распределением использован критерий Стьюдента, при невыполнении условия нормальности распределения – критерий Манна-Уитни. Для сравнения выборочных оценок долей использованы Χ 2 -тест и критерий Фишера. Во всех случаях использовали двусторонние варианты критериев. Различия считали статистически значимыми при р<0,05.

Результаты. Все лица, прошедшие обследование, были разделены на группы в зависимости от наличия ДСиФ и уровня АД. Доля лиц с ДСиФ в сочетании с нормальным уровнем АД составила 33,3% (74 человек) среди обследуемых. Лиц без признаков ДСТ в сочетании с нормальным АД было 36,3% (81 человек), лиц с ДСиФ в сочетании с АГ – 11,2% (25 человека), лиц без признаков ДСТ в сочетании с АГ – 19,2% (43 человека).

При анализе основных факторов риска развития ССЗ получены значимо меньшие показатели ИМТ (р=0,01), ОТ (р=0,043), коэффициента атерогенности (КА) (р=0,036) группе с ДСиФ с нормальным АД при сравнении с группой без ДСТ с нормальным АД. При этом уровень ЛПВП в группе с ДСиФ с нормальным АД был значимо выше по сравнению с группой без ДСТ с нормальным АД (р=0,048). По остальным показателям между этими группами различий не найдено.

В группе с ДСиФ с АГ выявлено значимо меньшее значение ИМТ при сравнении с группой без ДСТ с АГ (р=0,021).

Группы с признаками ДСиФ, но с разными уровнями давления значимо различались по возрасту, стажу работы, ИМТ, ОТ, уровням офисного САД, офисного ДАД, уровню среднего АД, уровню ОХ, коэффициенту атерогенности, уровню креатинина. В группе с ДСиФ с нормальным АД значение показателей было значимо меньше.В группе без ДСТ с нормальным АД были значимо меньше значение ИМТ, ОТ, ОБ, уровни офисного САД, офисного ДАД, среднего АД, пульсового АД, уровни ОХ, ТГ, ЛПОНП, ЛПНП, КА, уровень мочевой кислоты, стаж курения и индекс курильщика по сравнению с группой без ДСТ с АГ (табл. 1).

В группе с ДСиФ с нормальным АД среднее значение ТИМ ОСА было значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с нормальным АД (р=0,038). При этом частота встречаемости атером в ОСА в группе с ДСиФ с нормальным АД была значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с нормальным АД (р=0,008).

Таблица 1. Распространенность основных факторов развития сердечно-сосудистых заболеваний среди работников локомотивных бригад в зависимости от наличия диспластических синдромов и фенотипов и уровня АД по основным факторам риска

В группе с ДСиФ с АГ среднее значение ТИМ ОСА было значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с АГ (р=0,025). При этом частота встречаемости атером в ОСА в группе с ДСиФ с АГ было значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с АГ (р=0,000001).

В группе с ДСиФ с нормальным АД среднее значение ТИМ ОСА было значимо меньше по сравнению с группой с ДСиФ с АГ (р=0,02). При этом частота встречаемости атером в ОСА в группе с ДСиФ с нормальным АД значимо не различалось по сравнению с группой с ДСиФ с АГ (р=0,06).

В группе без ДСТ с нормальным АД среднее значение ТИМ ОСА было значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с АГ (р=0,00017). При этом частота встречаемости атером в ОСА в группе без ДСТ с нормальным АД было значимо меньше по сравнению с группой без ДСТ с АГ (р=0,00001) (табл. 2).

Таблица 2. Сравнительная характеристика структурно-функциональных показателей сонных артерий в зависимости от наличия диспластических синдромов и фенотипов и уровня АД

Обсуждение. При дисплазии соединительной ткани более характерно астеническое телосложение [3-5]. По данным нашего исследования получено, что среднее значение ИМТ в группе с ДСиФ с нормальным АД соответствовало норме (24,6±3,1), тогда как в остальных группах оно превышало 25,0 г/м 2 и соответствовало избыточной массе тела. Таким образом, изменения, обнаруженные нами при анализе липидного спектра и ТИМ ОСА общих сонных артерий, могут быть объяснены значимыми различиями показателей ИМТ и ОТ в группах.

Кроме того, по данным литературы интима артерий благодаря особенностям строения основного вещества (гликозаминогликанов) обладает «высоким сродством» к апоВ, содержащим липопротеиды, и способна накапливать их в концентрациях, равных или превышающих таковые в плазме крови [6].

Свойства гликозаминогликанов при соединительнотканной дисплазии имеют большое значение, так, например, аккумуляция гликозаминогликанов, наряду с дегенерацией коллагена и фрагментацией эластина характеризует ремоделирование матрикса сердечных клапанов при пролапсе митрального клапана [3]. Возможно, количество и качество структурных гликопротеидов сосудистой стенки при дисплазии соединительной ткани выполняет протективную роль при формировании атеросклеротической бляшки.

1. Толщина комплекса интима-медиа общих сонных артерий и частота встречаемости атеросклеротических бляшек в бифуркациях общих сонных артерий была значимо меньше в группах с признаками дисплазии соединительной ткани, как с нормальными уровнями артериального давления, так и при артериальной гипертонии.

2. Наличие диспластических синдромов и фенотипов может рассматриваться как протективный маркер, ассоциирующийся со снижением риска развития атеросклероза сонных артерий как в группах с нормальными артериальным давлением, так и при наличии артериальной гипертонии.

3. В группе с признаками дисплазии соединительной ткани в сочетании с нормальным артериального давления показатели липопротеидов высокой плотности были значимо выше, а коэффициента атерогенности – ниже по сравнению с группой без признаков дисплазии соединительной ткани с нормальным артериальным давлением. При этом в группах с артериальной гипертонией показатели липидного спектра значимо не различались.

4. Наличие артериальной гипертонии нивелирует различия между группами с диспластическими синдромами и фенотипами и без признаков дисплазии соединительной ткани, как при анализе структуры общих сонных артерий, так и показателей липидного спектра.

Список использованных источников:

1. Диагностика и лечение артериальной гипертензии. Рекомендации Российского медицинского общества по артериальной гипертонии и Всероссийского научного общества кардиологов// Кардиваскулярная терапия и профилактика, 2008; 7(6). С. 46-50.

2. Зайко Н.Н., Быць Ю.В., Атаман А.В. Патологическая физиология: Учебник для студентов мед. вузов. — К.: «Логос», 1996. 150 с.

3. Земцовский Э.В. Пролапс митрального клапана. — СПб.: Общество «Знание» Санкт-Петербурга и Ленинградской области, 2010. 41 с.

4. Земцовский Э.В. Соединительно-тканные дисплазии сердца. — СПб. 2000. 96 с.

5. Клеменов А.В. Первичный пролапс митрального клапана. -Н.-Новгород,2002. 89 с.

6. Климов А.Н. Атеросклероз// Превентивная кардиология. Под ред. Г.И.Косицкого. — М., 1987, с.239-316.

7. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Эхокардиографичекие и фенотипические исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца// Рос. мед. вести. 1997. №2. 48-54.

8. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации// Прил. к журн. «Кардивоскулярная терапия и профилактика», №8(6). 2009. С.24.

9. Туев А.В., Ховаева Я.Б., Головской Б.В., Усольцева Л.В. Эндотелий-зависимая вазодилатация мелких артерий и артериол у лиц с диплазией соединительной ткани// Бюлл. СО РАМН, №3 (109), 2003. С.21-24.

http://vrach-aspirant.ru/articles/cardiology/12009/

Артериальная гипертензия при дисплазии соединительной ткани: клинико-морфологические особенности Ларина Галина Ивановна

Диссертация — 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат — бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Ларина Галина Ивановна. Артериальная гипертензия при дисплазии соединительной ткани: клинико-морфологические особенности : диссертация . кандидата медицинских наук : 14.00.05 / Ларина Галина Ивановна; [Место защиты: ГОУВПО «Омская государственная медицинская академия»].- Омск, 2005.- 182 с.: ил.

Содержание к диссертации

Глава 1. Обзор литературы 11

1.1. Функциональные особенности сердечно-сосудистой системы при дисплазии соединительной ткани.. 12

1.2. Патогенетическая роль диспластикозависимой и ассоциированной с дисплазией соединительной ткани патологии в возникновении артериальной гипертензии 15

Глава 2. Материалы и методы исследования 32

Глава 3. Возможные патогенетические факторы и особенности течения артериальной гипертензии при дисплазии соединительной ткани 65

3.1. Общая характеристика жалоб, анамнестических данных и данных объективного обследования 65

3.2. Особанности психологического профиля личности пациентов с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани 75

3.3. Функциональное состояние надсегментарного отдела вегетативной нервной системы у пациентов с артериальной гипертензией на фоне дисплазии соединительной ткани 81

3.4. Динамика артериального давления у пациентов с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани по данным суточного мониторного наблюдения 86

3.5. Биоэлектрическая активность миокарда у пациентов с артериальной гипертензией на фоне дисплазии соединительной ткани 92

3.6. Толерантность к физической нагрузке у пациентов с артериальной гипертензией на фоне дисплазии соединительной ткани 96

3.7. Патология щитовидной железы у лиц с дисплазиеи соединительной ткани и её роль в формировании артериальной гипертензии 99

3.8. Патология позвоночника у пациентов с дисплазиеи соединительной ткани и её роль в развитии артериальной гипертензии 101

3.9. Аномалии брахеоцефальных сосудов у лиц с дисплазиеи соединительной ткани и их роль в формировании артериальной гипертензии 105

3.10. Морфо-функциональное состояние миокарда и центральная гемодинамика у пациентов с артериальной гипертензией на фоне дисплазии соединительной ткани 110

3.10.1. Патология клапанно-хордального аппарата сердца и крупных сосудов у лиц с артериальной гипертензией и дисплазиеи соединительной ткани ПО

3.10.2. Морфометрические параметры левого желудочка 115

3.10.3. Систолическая активность левого желудочка и состояние центральной гемодинамики 120

3.10.4. Диастолическая активность левого желудочка 126

3.11. Диспластикозависимая и ассоциированная патология почек и почечных сосудов у пациентов с дисплазиеи соединительной ткани и её роль в развитии артериальной гипертензии 128

Практические рекомендации 163

Список использованной литературы 164

Патогенетическая роль диспластикозависимой и ассоциированной с дисплазией соединительной ткани патологии в возникновении артериальной гипертензии

В течение последних лет клиницисты и морфологи выдвинули концепцию о дисплазии соединительной ткани, как показателя структурно детерминированной системной соматической дисфункции, исходом которой является формирование конкретных признаков болезни [27, 67, 85, 172]. Термин «дисплазня соединительной ткани» прочно вошёл в русскую медицинскую литературу с конца 1980-х годов. Достаточно точных данных о распространённости дисплазии соединительной ткани сегодня не существует. Так, при обследовании студентов (Е.Л.Беляева с соавт.,2000) оказалось, что 3 и более внешних фенотипических признака ДСТ были выявлены у 10% [62]. Учитывая данные Л.В.Соловьёвой о частоте выявления диспластическнх изменений соединительнотканного каркаса сердца у лиц с внешними признаками дисплазии, Э.В.Земцовский высказал предположение, что распространённость ДСТ в популяции равна 7-8% [62]. Известно, что дисплазня соединительной ткани представляет собой молекулярно-генетически обусловленный онтогенетический системный прогредиентный процесс, который формирует структурно-функциональные изменения тканей и органов организма. Именно поэтому для ДСТ характерна полиорганность поражений. Несмотря на это, ведущей патологией, сокращающей жизнь пациентов в 2 раза, являются кардиоваскулярные расстройства [172]. Выяснение особенностей кровообращения у пациентов с признаками ДСТ имеет важное практическое значение в понимании природы различных патологических процессов внутренних органов [15, 118, 215, 256]. Согласно результатам исследования, функционирование сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ происходит в неблагоприятных условиях, определяемых, прежде всего, кардиальными факторами, которые характеризуют собственно сердце и крупные сосуды [112, 113, 125, 172]. По определению Богомольца А.А., «астеники обнаруживают предрасположенность к . гипоплазии сердца и сосудистой системы. Для них характерно малое висячее, нередко подвижное сердце. В некоторых случаях — сочетание малого сердца с узкой аортой» [11, 12]. «Маленькое» или «капельное сердце» (небольшое в передней проекции, но увеличенное кзади) [112, 172] у астеников создаёт условия к нарушению гармоничности взаимоотношений веса и объёма сердца к весу и объёму всего тела, объёму артериального и венозного русла, а значит и нарушению кровообращения во всём организме [172, 182, 199].

Кроме того, как свидетельствуют исследования последних лет, работа сердца у пациентов с признаками ДСТ часто характеризуется снижением показателей насосной функции [55, 99, 112, 125, 204, 209], что обусловливает появление гипокинетического типа кровообращения [112]. Установленные при этом компенсаторное увеличение силы и частоты сердечных сокращений, сопровождаются повышенным потреблением кислорода и расходом энергии [52, 170,172, 175, 176]. Указанные факторы при длительном функционировании часто приводят к развитию метаболических нарушений в миокарде, а также энергетическому истощению кардиомиоцитов, в последующем создавая субстрат для развития сердечной недостаточности и нарушений ритма и проводимости сердца [112, 153, 155,226].

Присущие ДСТ изменения опорно-двигательного аппарата оказывают отрицательное влияние на функционирование аппарата кровообращения в целом [8, 9, 87, 117, 152, 249]. Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к механическому сдавлению сердца и смещению сосудов. Причём при малых деформациях сердце практически не смещается, но больше сдавливается, при больших же деформациях прямое давление грудины вызывает ротацию и смещение сердца влево с уменьшением просвета и перекрутом крупных сосудов [112, 152, 171]. При этом значительно нарушается диастолическое наполнение сердечных камер [53, 125].

Дисфункция вегетативной нервной системы, имеющая место у лиц с ДСТ в виде пшерсимпатикотонии, также может влиять на функционирование системы кровообращения [15, 57]. У пациентов довольно часто выявляется склонность к тахикардии и спастическому состоянию периферических артерий [55, 112, 172]. Это влияет на состояние пред- и постнагрузки левого желудочка. Тахикардия вызывает снижение диастолического наполнения сердца и, следовательно, венозного притока крови [15]. Учитывая то, что компенсаторная реакция при снижении диастолического наполнения сердца у пациентов с ДСТ достигается, главным образом, за счёт увеличения частоты, а не силы сердечных сокращений, этот механизм компенсации является нецелесообразным [112]. Повышение тонуса артериол и прекапилляров создаёт дополнительную нагрузку на левый желудочек [15, 112]. Длительное функционирование миокарда с повышенным напряжением может быть причиной нарушений процессов метаболизма, создавая тем самым субстрат для развития сердечной недостаточности [112, 137, 153, 155, 172].

Повышение тонуса периферических артерий является важным фактором в реализации артериальной гипертензии, встречающейся у лиц с ДСТ [112, 172, 181]. _ Таким образом, функционирование сердечно-сосудистой системы при ДСТ имеет свои отличительные особенности, обусловленные тем, что сердце вынуждено работать в неблагоприятных интра- и экстракардиальных условиях. Это вызывает закономерные патологические изменения гемодинамики и структуры внутренних органов.

Особанности психологического профиля личности пациентов с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани

Ортоклиностатическая проба, проведённая активно, расценивалась не только как гемодннамическая, но и как проба на вегетативное обеспечение деятельности, т.е. вегетативные сдвиги, обеспечивающие переход из одного положения в другое, а затем и поддержание нового положения.

Ортоклиностатическая проба (ОКСП) проводилась по методу Birkmayer (1976) [20, 21]. В покое и горизонтальном положении определялась частота сердечных сокращений и АД. Затем пациенту предлагалось встать и в удобном положении стоять около кровати. Вставать он должен был самостоятельно, медленно, без лишних движений. Сразу же после вставания вновь измерялись пульс и АД, а затем это делали через минутные интервалы в течение 10 мин. Если патологические изменения появлялись в конце пробы, то продолжали измерения дальше. Пациент вновь ложился, и сразу же после укладывания измеряли через минуту АД, частоту сердечных сокращений до тех пор, пока они не достигали исходного значения.

Нарушение вегетативного обеспечения деятельности проявляется следующими признаками:

1. а) Подъём систолического давления больше чем на 20 мм.рт.ст. Диастолическое давление может при этом также подниматься, иногда более значительно, чем систолическое, в других случаях оно падает или остается на прежнем уровне; б) самостоятельный подъём только диастолического давления при вставании; в) увеличение частоты сердечных сокращений при вставании более чем на 30 в минуту; г) в момент вставания может появиться ощущение прилива крови к голове, потемнение в глазах. Все вышеуказанные изменения указывают на избыточное вегетативное обеспечение.

2. а) Преходящее падение систолического давления более чем на 10-15 мм рт. ст. непосредственно после вставания. При этом диастолическое давление может одновременно подниматься или опускаться, так что амплитуда давления (пульсовое давление) значительно уменьшается; б) покачивание и ощущение слабости в момент вставания. Эти явления трактуются как недостаточное вегетативное обеспечение.

3. Во время стояния систолическое давление падает более чем на 15-20 мм рт. ст. ниже исходного уровня. Диастолическое давление не меняется или несколько поднимается — гипотоническое нарушение регуляции, что можно расценить так же как недостаточное вегетативное обеспечение, как нарушение адаптации. Также можно расценить и падение диастолического давления (гиподинамическая регуляция по Birkmayer). Снижение амплитуды АД по сравнению с исходным уровнем более чем в два раза означает не только регуляторные нарушения (по Birkmayer — недостаточность регуляции), но и, по нашему мнению, нарушение вегетативного обеспечения.

4. Повышение частоты сердечных сокращений во время стояния более чем на 30-40 в минуту при относительно неизмененном АД — избыточное вегетативное обеспечение (тахикардитическое регуляторное нарушение по Birkmayer). Может возникнуть ортостатическое тахипноэ.

Выделяют пять вариантов ОКСП [10, 43, 160]. Гиперсимпатикотонический вариант ортоклиностатической пробы характеризуется значительным повышением САД, ДАД, ЧСС и сердечного индекса. Клинически этот вариант проявляется жалобами на чувство жара в голове, покраснением кожи лица и шеи, потливостью кожи рук.

Гипердиастолический вариант ОКСП считается наиболее дезадаптивным и сопровождается изолированным избыточным подъёмом диастолического АД при неизменённом или даже уменьшающемся систолическом АД, из-за чего значительно уменьшается пульсовое АД и компенсаторно увеличивается ЧСС. Доказано, что гипердиастолический тип ОКСП развивается вследствие возникновения максимальной компенсаторной адренергической активности, которая приводит к возрастанию общего периферического сосудистого сопротивления.

Асимпатикотонический вариант характеризуется незначительными отклонениями ЧСС, ДАД. Его отличают понижение САД, пульсового АД и ударного объёма. При понижении пульсового АД более чем на 50% компенсаторно увеличивается ЧСС на 20-40%.

Симпатико-астенический тип ортостатической реакции характеризуется нормальной или гиперсимпатикотонической реакцией, которая на 4-6-й минуте сменяется выраженным снижением систолического, диастолического и пульсового АД. Данный вариант ОКСП связан с истощением компенсаторных симпатических механизмов в ответ на ортоположение, а также преобладанием вагусной реакции с увеличением депонирования крови в нижней половине тела и снижением сердечного выброса.

Астеносимпатический вариант ОКСП — падение САД, ДАД и резкое увеличение ЧСС в первые минуты ортостаза с последующим развитием гиперсимпатикотонической реакции, в результате которой АД восстанавливается до исходных значений. По литературным данным пятый тип реакции среди здорового контингента не встречается, тогда как третий и четвёртый типы ортостатической реакции встречаются в 4-5% случаев [70, 160].

Динамика артериального давления у пациентов с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани по данным суточного мониторного наблюдения

С целью исследования вегетативного обеспечения (ВО) деятельности всем обследованным была проведена ортоклиностатическая проба (ОКСП). При изучении ВО у пациентов с АГ на фоне ДСТ в соответствии с динамикой ЧСС, САД и ДАД были выделены варианты ОКСП, основанные на выраженности симпатоадреналовой реакции во время ортостаза (рис. 7).

Нормальный вариант ОКСП, указывающий на нормальное вегетативное обеспечение деятельности, наблюдался лишь у 8,7% обследованных. ЧСС в данном случае увеличилась на 18,9 ± 1,39 в минуту по сравнению с первоначальным уровнем. Повышение САД не превысило 15 мм.рт.ст., а ДАД — 10 мм.рт.ст. Субъективных жалоб не было.

Гиперсимпатикотонический вариант, отражающий избыточное ВО с чрезмерным включением симпатоадреналовой системы, явился характерным для 46,4% лиц с АГ и признаками ДСТ. В данном случае отмечалось увеличение ЧСС на 35,19 ± 2,09 в минуту в сравнении с исходными данными. Систолическое АД при этом повысилось на 27,48 ± 2,08 мм.рт.ст., а диастолическое АД — на 25,71 ± 1,77 мм.рт.ст. При проведении пробы 54,9 % обследованных предъявляли жалобы на чувство жара, сердцебиение. Объективно при осмотре были выявлены гиперемия лица, гипергидроз ладоней и стоп.

Гипердиастолический вариант (недостаточное ВО) ОКСП наблюдался у 20,3% пациентов. При этом отмечалось преходящее падение САД в среднем на 13,50 ± 2,24 мм.рт.ст. и повышение ДАД в среднем на 19,50 ± 0,90 мм.рт.ст. ЧСС увеличилась на 20,40 ± 2,32 в минуту по сравнению с исходным уровнем. У 32,8% лиц с АГ и ДСТ при проведении пробы появились жалобы на головокружение и тяжесть в ногах. 46,1 46,4 .

Процентное соотношение вариантов ортоклиностатической пробы у пациентов с артериальной гипертензией на фоне дисплазии соединительной ткани и в группе контроля Асимпатикотонический вариант ОКСП, отражающий недостаточное ВО деятельности был выявлен у 15,9% обследованных. Данный вариант пробы характеризовался минимальными отклонениями ЧСС (16,91 ± 1,33 в мин.) и ДАД (4,09 ±1,13 мм.рт.ст.). Главной его особенностью явилось снижение САД на 17,36 ± 0,70 мм.рт.ст. Кроме того, при снижении пульсового давления на 34,16 ± 1,25%, у всех пациентов наблюдалось увеличение ЧСС в среднем на 43,4 ± 1,2%. При этом на 4-5 минуте пробы обследованные предъявляли жалобы на головокружение и слабость.

Симпатико-астенический вариант ортоклиностатической пробы был обнаружен у 5,8% пациентов. В первые минуты ортостаза наблюдалась нормальная реакция, характеризующаяся адекватным приростом ЧСС, САД и ДАД. В последующем, на 4-6 минуте было отмечено выраженное падение САД (на 28,75 ±4,15) и ДАД (на 16,25 ± 2,39) ниже исходного уровня. ЧСС к 7-8 минуте увеличилась в среднем на 42,25 ± 5,33 в минуту. Все пациенты данной группы субъективно отмечали слабость, головокружение, потемнение в глазах, потливость. При объективном обследовании обращали внимание бледность кожных покровов, в ряде случаев выраженная, гипергидроз.

Астеносимпатический вариант ОКСП был выявлен у 2,9% обследованных. В данном случае наблюдалось преходящее падение САД (на 12,50 ± 0,50) и ДАД (10,36 ± 1,78) и резкое увеличение ЧСС на 1-3 минуте ортостаза, в среднем на 43,50 ± 0,50 в минуту в сравнении с исходным уровнем. В последующем к 8-Ю минуте САД и ДАД восстановились до первоначальных значений. Все пациенты данной группы отмечали слабость, головокружение, сердцебиение.

Итак, подводя итог данных, полученных при изучении вегетативного обеспечения деятельности у лиц с АГ на фоне ДСТ можно отметить, что для 49,3% обследованных типичным явилось избыточное ВОД, а для 42,0% -недостаточное вегетативное обеспечение деятельности. Нормальное ВОД наблюдалось лишь у 8,7% пациентов с АГ и признаками ДСТ. Таким образом, как показали результаты исследования у значительной части лиц с повышенным уровнем АД и признаками дисплазии соединительной ткани отмечались вегетативные расстройства, которые выражались в нарушении не только вегетативного равновесия в сердечно-сосудистой системе, но и механизмов адаптации.

С целью подтверждения наличия у пациентов артериальной гипертензии, а также для получения информации об уровне АД в условиях обычной жизнедеятельности у обследованных было проведено суточное мониторирование артериального давления (табл. 6). Анализ средних величин АД позволил исключить как гипердиагностику АГ, так и недооценку тяжести состояния у пациентов с кратковременными и ночными подъёмами АД.

При оценке среднеинтегральных показателей АД за 24 часа было отмечено, что уровни САД и ДАД у обследованных превысили уровни САД и ДАД лиц контрольной группы, при этом среднее САД за сутки составило 148,40 ± 5,36 мм.рт.ст., а среднее ДАД — 81,60 ± 2,32 мм.рт.ст. (табл. 6). Величина среднего САД за день составила 161,20 ± 4,96 мм.рт.ст. и, следовательно, достоверно (р 0,001) превысила уровень САД в группе контроля (132,17 ± 4,65 мм.рт.ст.). В то же время, уровень среднего ДАД за день у пациентов с АГ и ДСТ (88,20 ± 2,63 мм.рт.ст) не превысил уровня нормальных значений ( 90 мм.рт.ст.), хотя и оказался выше уровня среднего ДАД за день лиц контрольной группы (83,15 ± 2,48 мм.рт.ст.). Показатели среднего САД (131,60 ± 4,72 мм.рт.ст.) и среднего ДАД (73,40 ± 2,75 мм.рт.ст.) за ночь у обследованных также превысили соответствующие параметры группы контроля (р 0,01 и р 0,05 соответственно).

Аномалии брахеоцефальных сосудов у лиц с дисплазиеи соединительной ткани и их роль в формировании артериальной гипертензии

Артериальная гипертензия в связи с большой распространённостью, высокими показателями потери трудоспособности и смертности представляет собой одну из важных социальных и медицинских проблем. Пристальное внимание к этой проблеме обусловлено ещё и тем, что нередко АГ выявляется у лиц молодого, работоспособного возраста [2, 145]. По данным различных авторов, артериальной гипертензией страдают 18-23% женщин и 22-27% мужчин в России [143]. Однако, в настоящее время считается доказанным тот факт, что уровень АД является далеко не единственным фактором из числа определяющих прогноз пациентов с гипертонией. Наличие сопутствующих факторов риска, степень вовлечения в процесс органов мишеней, а также наличие ассоциированных клинических состояний имеет большое значение для индивидуального прогноза [77, 232].

В тоже время, в последние годы наряду с изучением АГ внимание исследователей и практических врачей всё больше привлекает проблема диагностики и клинической оценки дисплазии соединительной ткани. Это связано с тем, что патология внутренних органов в условиях ДСТ имеет принципиальные отличия по тяжести и течению от патологии организма без таковой. Особое значение имеют при этом кардио-гемодинамические синдромы, определяющие патологию всех остальных систем. Пусковыми патогенетическими факторами формирования кардио-гемодинамических синдромов при ДСТ являются метаболические и морфо-функциональные изменения миокарда, клапанного аппарата сердца и сосудов, представляющие собой конкретные проявления генетически обусловленного системного прогредиентного процесса. С развитием учения о ДСТ было установлено, что для большей части лиц с врождённой патологией соединительной ткани характерно пониженное артериальное давление. По данным разных авторов артериальная пшотензия встречается у 17-53% лиц с соединительнотканной дисплазией [27, 71, 161, 172]. Некоторые учёные указывают на взаимосвязь пониженного АД с аутосомно-доминантным типом наследования [68]. Несмотря на это, в литературе последних лет имеются указания на то, что 23-35,6 % лиц с полиорганными проявлениями ДСТ имеют повышенные цифры артериального давления [23, 101, 172].

Поскольку дисплазия соединительной ткани характеризуется системными морфологическими изменениями органов, то и патогенез артериальной гипертензии при данной патологии, по-видимому, сложный, многозвеньевой [23, 24]. Подробный анализ причин, особенностей формирования и течения АГ у лиц с признаками ДСТ заслуживает особого внимания, поскольку позволяет дифференцированно подходить к вопросу лечения таких пациентов и избежать развития осложнений в более зрелом возрасте. Современная диагностика АГ, развивающейся на фоне ДСТ, по-прежнему остаётся нерешённой проблемой. Раннее выявление АГ особенно у лиц молодого возраста представляет значительные трудности в связи с отсутствием выраженности и специфичности субъективных ощущений, заставляющих обращаться за медицинской помощью. Нередко субъективные симптомы при данном заболевании нестойки и непродолжительны, а основным клиническим проявлением заболевания является повышенное АД, которое, как правило, выявляется случайно [3, 4]. В литературе нет работ в полной мере отражающих роль диспластикозависимых изменений органов и систем в возникновении и становлении АГ. Имеющиеся в литературе данные затрагивают лишь отдельные стороны патогенеза данной патологии. В связи с этим, в данной работе была предпринята попытка выявить основные причины формирования АГ, а также особенности её течения у лиц с признаками ДСТ. С этой целью было обследовано 102 человека с артериальной гипертензией, развившейся на фоне дисплазии соединительной ткани, в возрасте от 15 до 35 лет. Средний возраст в группе составил 19,3 ± 0,29 лет. Среди лиц с АГ на фоне ДСТ было 95 мужчин и 7 женщин.

В контрольную группу вошли здоровые лица с неотягощённым по АГ семейным анамнезом (п = 60), аналогичного с основной группой возрастно-полового состава. Также в исследование было включено две группы сравнения:

Жалобы в той или иной степени выраженности были обнаружены у всех обследованных и имели как неспецнфический, так и специфический, связанный с конкретной патологией характер. У 87,3% лиц с АГ и ДСТ имел место астенический синдром, значительно ухудшающий качество жизни пациентов. Его основными проявлениями явились слабость, утомляемость, снижение внимания, снижение работоспособности. Для 42,2% обследованных типичным явилось нарушение сна, а в 26,5% случаев было отмечено снижение памяти.

Одной из наиболее частых жалоб, предъявляемых пациентами, явилась головная боль различной локализации. Её отмечали 88,2% обследованных. В результате исследования было установлено, что головная боль явилась следствием не только изменения тонуса сосудов на фоне АГ [164], но и патологии позвоночника и позвоночных артерий. Прочими жалобами церебрального характера явились: головокружение, шум в голове, тяжесть в голове. Кроме того, у 50,0% пациентов наблюдались вестибулярные расстройства.

Среди кардиальных жалоб, которые предъявляли 94,1% обследованных, превалировали указания на боли в прекардиалыюй области разнообразного характера, а также неопределённые неприятные ощущения в грудной клетке. Происхождение кардиалгии, по-видимому, можно объяснить как вегетативной дисфункцией и нарушением процессов метаболизма в миокарде в результате изометрической гиперфункции миокарда ЛЖ, так и возникающей у пациентов с ПМК локальной ишемией миокарда в результате натяжения папиллярных мышц [73, 89]. Помимо кардиалгии обследованные отмечали сердцебиение и перебои в работе сердца. В последующем у таких пациентов нередко выявлялись разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Жалобы со стороны органов дыхания выражались в виде одышки (52,0%) и чувства нехватки воздуха (31,4%).

Специфическими жалобами, которые отмечали 52,0% лиц с АГ на фоне ДСТ, явились жалобы со стороны мочевыделительной системы, что позволило уже на начальном этапе диагностического поиска предположить наличие патологии почек. Пациентов беспокоили: боль в поясничной области, частое мочеиспускание, боли, рези при мочеиспускании, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.

http://www.dslib.net/kardiologia/arterialnaja-gipertenzija-pri-displazii-soedinitelnoj-tkani-kliniko.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *